• segunda-feira, 3 de setembro de 2018
• HEMATOLOGIA

Policetemia Vera

Pertencente ao grupo das doenças mieloproliferativas, a Policitemia Vera é um tipo de doença do sangue que acontece devido a uma mutação das células tronco, afetando os glóbulos vermelhos. Eles passam a se multiplicar de forma descontrolada, e o resultado dessas altas taxas de glóbulos vermelhos na corrente sanguínea é o espessamento do sangue, o que pode provocar alterações no seu fluxo, como problemas circulatórios. Ainda não se sabe as causas para o surgimento da doença, mas estudiosos já descobriram que 90% dos pacientes apresentam anormalidade no gene JAK2, a chamada mutação V617F – esse dado é muito importante no momento do diagnóstico. A Policitemia Vera é uma doença rara, não hereditária, mais comum em pessoas acima dos 60 anos de idade. Em longo prazo, ela também pode evoluir para doenças mais graves, como a Mielofibrose e a Leucemia Mieloide Aguda, embora isso não seja muito comum.

Os sintomas mais frequentes na Policetemia Vera são:

• Queimação nas palmas das mãos e plantas dos pés, além de vermelhidão nessas áreas;
• Coceiras na pele (prurido);
• Dores de cabeça;
• Perda de peso;
• Distúrbios visuais;
• Aumento do baço;
• Trombose (Infarto, AVC ou trombose venosa profunda);
• Fraqueza, geralmente no final do dia.

Diagnóstico

O hemograma completo (exame de sangue) é o primeiro exame a sinalizar que algo está errado. Ele irá mostrar a contagem elevada dos glóbulos vermelhos e elevação dos índices de hematócrito e hemoglobina. Além disso, também pode ser observado elevação nos glóbulos brancos (neutrófilos), bem como nas plaquetas. Ao notar esses sinais, serão pedidos diferentes tipos de exames para descartar outras doenças que também possam ser acometidas por estas características. O mielograma (com uma agulha, é retirada uma pequena quantidade de sangue da região da medula) ou a biópsia de medula (quando um pedacinho do osso da bacia é retirado, com uma agulha) também são indicados para a detecção da doença. Feito isso, um exame chamado citogenética, realizado a partir de amostras do sangue, analisa a existência do gene JAK2. Como ele também pode ser comum em outras doenças mieloproliferativas, pode ser necessário uma investigação mais apurada.

Tratamento

Os casos menos graves, que normalmente não apresentam sintomas, geralmente se indica o uso de aspirina, em doses baixas, com objetivo de reduzir o risco de tromboses, e por um procedimento chamado flebotomia ou sangria, que nada mais é que a retirada de sangue por uma veia – geralmente é coletado meio litro. O objetivo é ‘’afinar’’ o sangue.

Medicamentos

O quimioterápico Hidroxiureia (via oral) é um dos medicamentos utilizados, com o objetivo de diminuir a quantidade de eritrócitos (glóbulos vermelhos) e reduzir a necessidade de flebotomias. Diferente de outros quimioterápicos, este fármaco não causa tantos efeitos colaterais, apesar do uso ser por tempo indeterminado. O Ruxolitinibe (Jakavi®) também é opção de tratamento para pacientes com Policitemia Vera (PV) que são intolerantes ou resistentes à hidroxiureia. Ele age diretamente na proteína Janus Quinase 2 (JAK 2), presente em 95% das pessoas com a doença. O tratamento não cura a Policitemia Vera, mas a controla e pode diminuir a probabilidade de complicações, como a ocorrência de tromboses. Com o tratamento, a sobrevida média é de 14 anos, sendo que, em alguns casos, pode chegar a 20 anos.

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